Πρόκειται για μια ομάδα νοσημάτων περιλαμβάνει> 200 οντότητες, μη λοιμώδους, μη κακοήθους, μη καρδιογενούς αιτιολογίας, γνωστής ή άγνωστης αιτιολογίας

Προσβάλλεται ο διάμεσος ιστός του πνεύμονα

Είναι πιο συχνή από ό,τι προηγουμένως πιστευόταν καθώς η επίπτωση κυμαίνεται από 3 έως 26 ανά 100.000 ετησίως

 Η επικράτηση των προκλινικών και αδιάγνωστων περιπτώσεων στον πληθυσμό είναι 10 φορές μεγαλύτερη από όσο τελικά διαγιγνώσκεται κλινικά

Μεταξύ αυτών, η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση(ΙΠΙ) είναι η ποιο συχνή, που αντιπροσωπεύει τουλάχιστον το 30% των περιπτώσεων

Σταδιοποίηση

1. Σαρκοείδωση
2. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
3. Εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα (επίσης γνωστή ως πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας)
4. Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού
5. Πνευμονοκονίαση
6. Διάμεση πνευμονοπάθεια που προκαλείται από συγκεκριμένα φάρμακα τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων ασθενειών                                                                                                                                                                                            Οι κυριότερες νόσοι είναι η σαρκοείδωση και η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

   Δεν υπάρχει πλήρης κατανόηση του μηχανισμού πρόκλησης των ασθενειών

   ΕΠΙΠΤΩΣΗ

   

   Η κλινική εκτίμηση περιλαμβάνει τα εξής

    Ιστορικό επαγγελματικής έκθεσης, καπνίσματος • Φυσική εξέταση • Απεικονιστικός έλεγχος • Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής (ηρεμία – άσκηση) • Εργαστηριακός έλεγχος • Ιστολογική εξέταση

   Κλινικά ευρήματα

   Προοδευτική ή και οξεία δύσπνοια – αρχικά στην προσπάθεια και σε τελικά στάδια και σε ηρεμία • Επίμονος ξηρός βήχας • Θωρακαλγία (σπάνια όταν έχω προσβολή του υπεζωκότα) • Αιμόπτυση (αγγειίτιδες) • Γενικά συμπτώματα ή συμπτώματα υποκείμενης νόσου: απώλεια σωματικού βάρους, κόπωση, αρθραλγίες, προσβολή του ρινικού βλεννογόνου

   Στον απεικονιστικό έλεγχο περιλαμβάνονται

   Ακτινογραφία θώρακα

   

   Υπολογιστική Τομογραφία Θώρακα

   

   Λειτουργικός ελεγχος αναπνοής

   Τύπος διαταραχής αερισμού (↓ FEV1, FVC, TLC) – Περιοριστικού – Αποφρακτικού – Μικτού • Μειωμένη διαχυτική ικανότητα

   • Υποξυγοναιμία – αυξημένη τριχοκυψελιδική διαφορά (PAO2 – PaO2) τόσο στην ηρεμία όσο και στην άσκηση
   • Λιγότερα μέτρα στο 6MWT με συνοδό αποκορεσμό
   • 
   • 

   • Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΙΝΑΙ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑΣ ΠΟΛΛΑΠΛΩΝ ΕΙΔΙΚΟΤΗΤΩΝ

   • 

   • ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

     Η θεραπευτική αγωγή που χρησιμοποιείται σε ασθενείς με διάχυτες πνευμονοπάθειες πρέπει να προσαρμόζεται ανά ασθενή και ανά νόσο

     • Αποφυγή του εμπλεκόμενου παράγοντα ή του περιβάλλοντος
     • Η χρήση κορτικοστεροειδών, μόνα τους ή σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά, συνιστάται σήμερα για τους περισσότερους ασθενείς
     • Ωστόσο, η κλινική ανταπόκριση είναι μεταβλητή και απρόβλεπτη και μερικές διάχυτες πνευμονοπάθειες έχουν γενικά καλύτερη πρόγνωση και αντιμετώπιση από ό, τι άλλες

      

     Περισσοτερες πληροφορίες

     1)Πανευρωπαικη πνευμονολογική εταιρεία

   • https://www.europeanlung.org/el/%CF%80%CE%BD%CE%B5%CF%85%CE%BC%CE%BF%CE%BD%CE%B9%CE%BA%CE%AD%CF%82-%CE%BD%CF%8C%CF%83%CE%BF%CE%B9-%CE%BA%CE%B1%CE%B9-%CF%80%CE%BB%CE%B7%CF%81%CE%BF%CF%86%CE%BF%CF%81%CE%AF%CE%B5%CF%82/%CF%80%CE%BD%CE%B5%CF%85%CE%BC%CE%BF%CE%BD%CE%B9%CE%BA%CE%AD%CF%82-%CE%BD%CF%8C%CF%83%CE%BF%CE%B9/%CE%B4%CE%B9%CE%AC%CE%BC%CE%B5%CF%83%CE%B7-%CF%80%CE%BD%CE%B5%CF%85%CE%BC%CE%BF%CE%BD%CE%BF%CF%80%CE%AC%CE%B8%CE%B5%CE%B9%CE%B1

   • 2) ελληνική πνευμονολογική εταιρεία

   • http://hts.org.gr/%CE%94%CE%B9%CE%AC%CF%87%CF%85%CF%84%CE%B5%CF%82-%CE%94%CE%B9%CE%AC%CE%BC%CE%B5%CF%83%CE%B5%CF%82-%CE%A0%CE%BD%CE%B5%CF%85%CE%BC%CE%BF%CE%BD%CE%BF%CF%80%CE%AC%CE%B8%CE%B5%CE%B9%CE%B5%CF%82-%CE%95%CF%80%CE%B1%CE%B3%CE%B3%CE%B5%CE%BB%CE%BC%CE%B1%CF%84%CE%B9%CE%BA%CE%AC-%CE%9D%CE%BF%CF%83%CE%AE%CE%BC%CE%B1%CF%84%CE%B1-%CE%A0%CE%BD%CE%B5%CF%8D%CE%BC%CE%BF%CE%BD%CE%BF%CF%82-%CE%91%CF%84%CE%BC%CE%BF%CF%83%CF%86%CE%B1%CE%B9%CF%81%CE%B9%CE%BA%CE%AE-%CE%A1%CF%8D%CF%80%CE%B1%CE%BD%CF%83%CE%B7