Χαρακτηρίζονται από υπερβολική ημερήσια υπνηλία που δεν οφείλεται σε άλλη διαταραχή ύπνου (διαταραχές αναπνοής ύπνου/κιρκάδιου ρυθμού)

Ο ασθενής περιγράφει κατά τη διάρκεια της ημέρας περιόδους ακατανίκητης επιθυμίας για ύπνο ή πέφτει σε ύπνο, ακουσίως.

Διακρίνονται στις παρακάτω κλινικές οντότητες

1. Ναρκοληψία τύπου 1
2. Ναρκοληψία τύπου 2
3. Iδιοπαθής υπερυπνία
4. Σύνδρομο Kleine-Levin
5. Yπερυπνία που οφείλεται σε ιατρική διαταραχή
6. Yπερυπνία που οφείλεται σε φάρμακα ή ουσίες
7. Υπερυπνία που οφείλεται σε ψυχιατρική διαταραχή
8. Σύνδρομο ανεπαρκούς ύπνου
9. Μεμονωμένα συμπτώματα και φυσιολογικές παραλλαγές όπως είναι οι ασθενείς που έχουν μεγάλη διάρκεια ύπνου (long sleeper)

Διαγνωστικά εργαλεία:

                     - καλό ιστορικό

                     - υποκειμενική εκτίμηση υπνηλίας (Epworth Sleepiness Scale)

                     - αντικειμενική εκτίμηση υπνηλίας (Multiple Sleep Latency Test)

                       το Maintenance Wakefulness Test καλύτερο για παρακολούθηση θεραπείας

                     - 24ωρη καταγραφή ύπνου ή ακτινογραφία 7 ημερών για ιδιοπαθή υπερυπνία

                           - ημερολόγια ύπνου

ΝΑΡΚΟΛΗΨΙΑ

Η κλασσική τετράδα της ναρκοληψίας αποτελείται από υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας (ExcessiveDaytimeSeepiness), καταπληξία, υπναγωγικές ψευδαισθήσεις και υπνική παράλυση. Τα παιδιά σπάνια εκδηλώνουν και τα 4 συμπτώματα.

Η υπερβολική ημερήσια υπνηλία είναι το κύριο σύμπτωμα της ναρκοληψίας και πρέπει να υπάρχει για τουλάχιστον 3 μήνες για να δικαιολογήσει τη διάγνωση.

Η υπνηλία είναι μια φυσιολογική κατάσταση που εμφανίζεται σε όλους και πάντα μετά από παρατεταμένη εγρήγορση. Σε υγιή άτομα, η ήπια υπνηλία είναι εμφανής μόνο κατά τη διάρκεια βαρετών, καθιστικών καταστάσεων (π.χ. παρακολούθηση τηλεόρασης). Σε άτομα με ναρκοληψία παρατηρείται ακούσια υπνηλία κατά τη διάρκεια δραστηριοτήτων που συνήθως προσελκύουν την προσοχή, όπως οδήγηση, φαγητό ή ομιλία. Η υπνηλία στη ναρκοληψία μπορεί να είναι σοβαρή και σταθερή, με παροξυσμούς κατά τη διάρκεια των οποίων οι ασθενείς μπορεί να κοιμηθούν χωρίς προειδοποίηση (δηλαδή, επιθέσεις ύπνου). Οι ασθενείς με ναρκοληψία τείνουν να παίρνουν σύντομους και αναζωογονητικούς ύπνους κατά τη διάρκεια της ημέρας. Ένας σημαντικός αριθμός ασθενών με ναρκοληψία δυσκολεύονται να κοιμηθούν τη νύχτα. Επιπλέον, οι ασθενείς ενδέχεται να έχουν νυκτερινές καταναγκαστικές  και περίεργες συμπεριφορές, όπως διαταραχή διατροφής που σχετίζεται με τον ύπνο και νυκτερινό κάπνισμα.

Η παχυσαρκία είναι ένα άλλο κοινό χαρακτηριστικό της ναρκοληψίας. Ο συνδυασμός της ναρκοληψίας και της παχυσαρκίας μπορεί να προωθήσει την ανάπτυξη αποφρακτικής άπνοιας ύπνου.

 Καταπληξία

Η καταπληξία είναι μια σύντομη και ξαφνική απώλεια μυϊκού τόνου και αντιπροσωπεύει REM ύπνο κατά την εγρήγορση. Εάν είναι σοβαρή και γενικευμένη, μπορεί να προκαλέσει πτώση. Οι πιο ήπιες μορφές μπορεί να προκαλέσουν μόνο μερική απώλεια τόνου (π.χ. νεύμα κεφαλής και κίνηση γόνατος) Έχουν αναφερθεί περιστατικά εμπλοκής των μυών του προσώπου, ειδικά σε παιδιά με ναρκοληψία. Διατηρούνται οι αναπνευστικές και εξωφθάλμιες κινήσεις. Το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα της καταπληξίας είναι ότι προκαλείται συνήθως από συναισθήματα (ειδικά γέλιο και θυμό). Η καταπληξία παρατηρείται σε περίπου 70% των ασθενών με ναρκοληψία. Η παρουσία του σε συνδυασμό με την ημερήσια υπνηλία υποδηλώνει έντονα τη διάγνωση της ναρκοληψίας.

Υπνική παράλυση Οι ασθενείς με ναρκοληψία μπορεί να παρουσιάσουν υπνική παράλυση , η οποία είναι η αδυναμία κίνησης κατά την αφύπνιση ή, λιγότερο συχνά κατά την είσοδο στον ύπνο και με την συνείδηση του ασθενούς παρούσα. Συνοδεύεται συχνά από ψευδαισθήσεις. Οι αναπνευστικοί και εξωφθάλμιοι μύες δεν παραλύουν. Ο ασθενής λοιπόν ενώ είναι κατά βάση ξύπνιος δεν μπορεί να κουνηθεί καθόλου κάτι που δημιουργεί πολύ δυσάρεστα συναισθήματα. Η παράλυση δύναται να διακοπεί μετά από αισθητήρια ερεθίσματα, όπως αγγίζοντας ή μιλώντας με το άτομο.

Ψευδαισθήσεις.

Οι ψευδαισθήσεις που σχετίζονται με τον ύπνο μπορεί να είναι είτε υπναγωγικές  (δηλ. να συμβαίνουν κατά την έναρξη του ύπνου) είτε υπνοπομπικές (δηλαδή, που συμβαίνουν κατά την αφύπνιση). Αυτές οι ψευδαισθήσεις είναι συνήθως οπτικές, ακουστικές ή απτικής φύσης και ιδιαίτερα ζωντανές. Ο διαταραγμένος νυχτερινός ύπνος είναι επίσης ένα κοινό χαρακτηριστικό της ναρκοληψίας. Κατά συνέπεια, λόγω των μικρών διαστημάτων ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας, ο συνολικός χρόνος ύπνου σε 24 ώρες είναι ουσιαστικά αμετάβλητος σε ασθενείς με ναρκοληψία.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Γίνεται στα εργαστήρια μελέτης διαταραχών ύπνου ενώ αρκετές φορές απαιτείται και η λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Υπάρχουν 2 τύποι ναρκοληψίας (τύπου Ι και τύπου ΙΙ)

Ναρκοληψία τύπουΙ

Να πληρούνται τα κριτήρια (Α+Β)

Α. Ο ασθενής περιγράφει κατά τη διάρκεια της ημέρας περιόδους ακατανίκητης    επιθυμίας για ύπνο ή πέφτει σε ύπνο, και αυτό συμβαίνει τουλάχιστον 3 μήνες

Β. Η παρουσία του ενός ή και των δύο:   

1. Καταπληξία  και μια μέση λανθάνουσα περίοδος έλευσης ύπνου < 8 min και 2 ή περισσότερες SOREMPs (sleep onset REM periods) σε δοκιμασία MSLT. Μία SOREMP (εντός 15 min από την έναρξη ύπνου) στην πολυυπνογραφία της νύχτας που προηγείται της MSLT, μπορεί να αντικαταστήσει μια SOREMP στην MSLT   

  2. συγκέντρωση hypocretin-1 στο ΕΝΥ <110 pg/ml  ή <1/3 μέσης τιμής σε υγιείς

Ναρκοληψία τύπου ΙΙΑ.

Ο ασθενής περιγράφει κατά τη διάρκεια της ημέρας περιόδους ακατανίκητης επιθυμίας για ύπνο ή πέφτει σε ύπνο, και αυτό συμβαίνει τουλάχιστον 3 μήνες

Β. μια μέση λανθάνουσα περίοδος έλευσης ύπνου < 8 min και 2 ή περισσότερες  SOREMPs (sleep onset REM periods) σε δοκιμασία MSLT. Μία SOREMP (εντός 15 min από την έναρξη ύπνου) στην πολυυπνογραφία της νύχτας που προηγείταιτης MSLT, μπορεί να αντικαταστήσει μια SOREMP στην MSLT Γ. Δεν υπάρχει καταπληξία

Δ. Η hypocretin-1 στο ΕΝΥ είτε δεν έχει μετρηθεί, είτε είναι >110 pg/ml ή >1/3 μέσης τιμής σε υγιείς

Ε. Η υπερυπνία ή τα ευρήματα της MSLT δεν εξηγούνται καλύτερα από άλλες αιτίες, π.χ ανεπαρκής ύπνος, αποφρακτική υπνική άπνοια, διαταραχή καθυστέρησης φάση ύπνου ή είναι αποτέλεσμα λήψης φαρμάκων ή ουσιών ή διακοπής τους

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Διακρίνεται σε μη φαρμακολογική και φαρμακολογική

Τα μη φαρμακολογικά μέτρα περιλαμβάνουν την υγιεινή του ύπνου, όπως τα ακόλουθα :

• Τήρηση κανονικού προγράμματος ύπνου, συνήθως 7,5-8 ώρες ύπνου ανά διανυκτέρευση
• Προγραμματισμένοι ύπνοι κατά τη διάρκεια της ημέρας, σε ορισμένες περιπτώσεις

Η φαρμακολογική θεραπεία της υπερβολικής υπνηλίας στη ναρκοληψία περιλαμβάνει διεγερτικά του ΚΝΣ όπως μεθυλφαινιδάτη/αμεταμίνες/μονταφινίλη και άλλα

Για περισσότερες πληροφορίες

https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/fact-sheets/narcolepsy-fact-sheet

ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΥΠΝΙΑ

Το 1966, ο William Dement πρότεινε ότι οι ασθενείς με υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, αλλά χωρίς καταπληξία, υπνική παράλυση  δεν πρέπει να θεωρούνται ναρκοληπτικοί. Το 1972, οι Roth et al περιέγραψαν έναν τύπο υπερυπνίας με πολύ μεγάλη υπνηλία  που συνίσταται στη δυσκολία ολοκλήρωσης της αφύπνισης, της σύγχυσης, του αποπροσανατολισμού, του κακού κινητικού συντονισμού και της βραδύτητας σε κινήσεις, που συνοδεύεται από βαθύ και παρατεταμένο ύπνο. [4] τα απότομα επεισόδια ύπνου που παρατηρούνται στην κλασική ναρκοληψία δεν είναι παρούντα σε αυτήν τη διαταραχή.

Τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν ως εξής:

Α. Ο ασθενής περιγράφει κατά τη διάρκεια της ημέρας περιόδους ακατανίκητης επιθυμίας για ύπνο ή πέφτει σε ύπνο, και αυτό συμβαίνει τουλάχιστον 3 μήνες

Β. Δεν υπάρχει καταπληξία

Γ. Η MSLT δείχνει < 2  SOREMPs (sleep onset REM periods) ή καμία αν η λανθάνουσα   περίοδος έλευσης ύπνου REM στην πολυυπνογραφία της νύχτας που προηγείται < 15 min

Δ. η παρουσία τουλάχιστον ενός από τα ακόλουθα:

1. Η MSLT δείχνει μέση λανθάνουσα περίοδο έλευσης ύπνου < 8 min
2. χρόνο ύπνου > 660 min/24ωρο σε 24ωρο monitoring ή σε ακτιγραφία

          καταγράφονται επεισόδια ύπνου

Ε. Το σύνδρομο ανεπαρκούς ύπνου έχει αποκλεισθεί

ΣΤ. Η υπερυπνία ή τα ευρήματα της MSLT δεν εξηγούνται καλύτερα από άλλη διαταραχή ύπνου, σωματική ή ψυχική διαταραχή, χρήση φαρμάκων ή ουσιών

Kleine Levin σύνδρομο

Το σύνδρομο Kleine-Levin (KLS) είναι μια σπάνια διαταραχή που ξεκινά κατά τη διάρκεια της εφηβείας και έχει προτίμηση στο ανδρικό φύλο. Οι ασθενείς εμφανίζουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια υπερυπνίας, τα οποία συχνά συνδέονται με την καταναγκαστική υπερκατανάλωση τροφής και την υπερσεξουαλικότητα. Οι περίοδοι υπερυπνίας εμφανίζονται για ημέρες έως εβδομάδες κάθε φορά και επαναλαμβάνονται πολλές φορές το χρόνο. Μεταξύ των συμπτωματικών περιόδων, οι ασθενείς έχουν φυσιολογικό ύπνο και δεν έχουν υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα ευερεθιστότητας, παρορμητικής συμπεριφοράς, αποπροσωποποίησης, ψευδαισθήσεων, κατάθλιψης και σύγχυσης κατά την περίοδο που παρουσιάζουν συμπτώματα. Η αιτιολογία αυτής της διαταραχής δεν είναι γνωστή, αλλά οι γενετικοί παράγοντες πιστεύεται ότι συμβάλλουν, αναφέροντας ότι το 2% έως 5% των περιπτώσεων συνδέονται με κληρονομικούς λόγους. Επιπλέον έχουν ενοχοποιηθεί μεταβολικοί, φλεγμονώδεις και αυτοάνοσοι παράγοντες, αν και δεν έχουν ακόμη επιβεβαιωθεί.

Σύνδρομο ανεπαρκούς ύπνου

Είναι ένα σχετικά νέο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από καθημερινή υπνηλία που οφείλεται στον ελαττωμένο χρόνο ύπνου(είτε αργούμε να πέσουμε για ύπνο είτε σηκωνόμαστε νωρίς)

Πρόκειται για την νόσο του σύγχρονου τρόπου ζωής των υψηλών απαιτήσεων και της εργασιακής εξουθένωσης.

τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου έχουν ως εξής

• Ο ασθενής κοιμάται λιγότερο από το αναμενόμενο για την ηλικία του για περίοδο 3 μηνών ή περισσότερο
• Καμία ιατρική, φαρμακευτική αγωγή, ψυχική ή άλλη διαταραχή δεν μπορεί να δικαιολογήσει την εικόνα του ασθενούς
• Υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας
• Ο ασθενής κοιμάται κατά την διάρκεια καθιστικών δραστηριοτήτων (ανάγνωση, παρακολούθηση τηλεόρασης, οδήγηση, κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας, στην εργασία κ.λπ.)
• Γνωσιακά προβλήματα κατά τη διάρκεια της ημέρας (συγκέντρωση, προσοχή, μνήμη)
• Γενική έλλειψη ενέργειας
• Μειωμένη εγρήγορση
• Αποσπάται εύκολα
• Ευερεθιστότητα
• Μυϊκή αδυναμία/μυαλγίες

 Περισσότερες πληροφορίες

http://sleepeducation.org/sleep-disorders-by-category/hypersomnias/insufficient-sleep-syndrome